Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera äußert sich in einer gesteigerten Produktion der Erythrozyten oder roten Blutkörperchen.

Übersetzen kann man den Begriff mit: „Wahrhaft viele rote Blutzellen“. Dabei kann eine Vermehrung der roten Erythrocyten vom Körper durchaus gewollt sein. Extremsportler in großen Höhen z.B. bilden vermehrt rote Blutkörper ohne dass daraus auf eine krankhafte Reaktion des Körpers geschlossen wird.

Polyzythämia vera oder Polycythaemia vera wird der Gruppe von „Myeloproliferative Neoplasien“ (MPN) zugeordnet. Das gemeinsame Merkmal dieser Krankheitsbilder ist die gesteigerte Produktion von Blutzellen. Als Ursache für diese Überproduktion wird eine genetische Veränderung der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark vermutet.

2005 entdeckten mehrere Forschungsteams, dass 95% aller PV-Betroffenen eine Mutation im sogenannten JAK2-Gen aufweisen.

Menschen, die von dieser Erkrankung betroffen sind, sehen oft blendend aus – mit rosigen Wangen und scheinbar normalem Auftreten. Das Innenleben – auch in physischer Hinsicht – sieht anders aus. Die markante Anämie und die einhergehenden Erschöpfungszustände bereiten die größten Probleme. Außerdem muss die Krankheit von jedem Einzelnen sehr individuell bewältigt werden und die Therapie lässt sich nicht verallgemeinern.

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Diagnose und Behandlung der Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera lässt sich im allgemeinen gut gehandeln. Eine Methode zur Heilung gibt es bisher (2017) nicht.

Diagnose

Diagnostiziert wird das Krankheitsbild anhand der folgenden WHO-Diagnosekriterien:

Kriterium Bedingungen
Major1 Hämoglobin > 18,5 g/dl / bzw. >16,5 g/dl bei Männern/Frauen oder
andere Evidenz für erhöhtes Volumen an Erythrozyten
Major2 Nachweis der JAK2-Mutation oder
Nachweis von JAK2 Exon 12-Mutationen
Minor1 Knochenmarkbiopsie zeigt gemessen am Patientenalter Hyperzellularität mit Steigerung aller drei Reihen
Minor2 Erythropoietin-Spiegel im Serum unterhalb des Normalbereichs
Minor3 In vitro Bildung endogener erythroider Kolonien.

Die Diagnose einer Polycythaemia vera kann gestellt werden, wenn entweder:

  • beide Major-Kriterien und ein Minor-Kriterium oder
  • das erste Major-Kriterium und zwei Minor-Kriterien

erfüllt sind. Im IDC-10 ist das Krankheitsbild unter der Kennzahl D45 klassifiziert.

Quelle: http://de.wikipedia.org

Meist wird im Zusammenhang mit der Diagnose auch eine Milz- und Lebervergrößerung festgestellt. Durch die höhere Viskosität (Dickflüssigkeit) des Blutes ist die Gefahr von Thrombosen oder Embolien gegeben.

Behandlung

Als wichtigster Bestandteil einer Therapie wird – sobald der Verdacht auf PV besteht – der Aderlass angewandt. Gleichzeitig wird eine tägliche Einnahme von Acetylsalicylsäure (z.B ASS-100) zur Blutverdünnung verordnet. In Absprache mit dem behandelnden Hämatologen können auch zellreduktive Medikamente („milde Form der Chemotherapie“) eingesetzt werden, falls andere Maßnahmen nicht greifen. In Amerika findet neuerdings auch die Alpha-Interferon-Therapie Anwendung.

Da die Krankheitsentwicklung schmerzfrei verläuft, können Betroffene meist ein hohes Lebensalter erreichen, wenn die Zahl der Erythrocyten mit Aderlässen und Blutverdünnung regelmäßig kontrolliert wird.

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Persönliche Erfahrung mit der Polycythaemia vera

Ich hatte mich wegen einer wiederkehrenden plötzlichen Drehschwindelattacke beim Hausarzt vorgestellt. Erst hieß es, dass das wohl einfach nur ein Verspannungssymptom sei. Nach weiterem dreimaligen Auftreten des Vertigos und immer kürzer werdenden Abständen wurde mein Fall intensiver beleuchtet.

Ich stellte mich zunächst bei HNO, Augenarzt, Neurologen und Orthopäden vor. Ein MRT wurde von meinem Schädel gemacht. Alle Untersuchungen deuteten auf einen gesunden Körper hin. Der Schwindel allerdings blieb und wandelte sich über ein halbes Jahr hinweg langsam zu einem bleibendem Geh- bzw. Wankschwindel. Bei einer genaueren Blutuntersuchung und mit Hilfe eines Ultraschalls des Bauchraums wurden dann erhöhte Hämatokritwerte in meinem Blut festgestellt zusammen mit einer Vergrößerung der Milz und Leber.

Diese Untersuchungen lenkten den Verdacht erstmals auf eine Bluterkrankung. So wurde ich schließlich zum Hämatologen überwiesen, der mir nach Abfrage einiger wichtiger Eckdaten zu einer Knochenmarkspunktion riet. Ich willigte in diese ambulante Operation ein. Eine Probe des Knochenmarks wurde zur GEN-technischen Analyse geschickt. Das Ergebnis war die Feststellung einer JAK2-Mutation. Die Diagnose heißt seitdem „Polycythaemia vera“.

Jede Erfahrung mit der Polycythaemia vera ist sehr individuell. Ich stelle daher nur meine persönliche Geschichte dar.