Diagnose und Behandlung der Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera lässt sich im allgemeinen gut gehandeln. Eine Methode zur Heilung gibt es bisher (2017) nicht.

Diagnose

Diagnostiziert wird das Krankheitsbild anhand der folgenden WHO-Diagnosekriterien:

Kriterium Bedingungen
Major1 Hämoglobin > 18,5 g/dl / bzw. >16,5 g/dl bei Männern/Frauen oder
andere Evidenz für erhöhtes Volumen an Erythrozyten
Major2 Nachweis der JAK2-Mutation oder
Nachweis von JAK2 Exon 12-Mutationen
Minor1 Knochenmarkbiopsie zeigt gemessen am Patientenalter Hyperzellularität mit Steigerung aller drei Reihen
Minor2 Erythropoietin-Spiegel im Serum unterhalb des Normalbereichs
Minor3 In vitro Bildung endogener erythroider Kolonien.

Die Diagnose einer Polycythaemia vera kann gestellt werden, wenn entweder:

  • beide Major-Kriterien und ein Minor-Kriterium oder
  • das erste Major-Kriterium und zwei Minor-Kriterien

erfüllt sind. Im IDC-10 ist das Krankheitsbild unter der Kennzahl D45 klassifiziert.

Quelle: http://de.wikipedia.org

Meist wird im Zusammenhang mit der Diagnose auch eine Milz- und Lebervergrößerung festgestellt. Durch die höhere Viskosität (Dickflüssigkeit) des Blutes ist die Gefahr von Thrombosen oder Embolien gegeben.

Behandlung

Als wichtigster Bestandteil einer Therapie wird – sobald der Verdacht auf PV besteht – der Aderlass angewandt. Gleichzeitig wird eine tägliche Einnahme von Acetylsalicylsäure (z.B ASS-100) zur Blutverdünnung verordnet. In Absprache mit dem behandelnden Hämatologen können auch zellreduktive Medikamente („milde Form der Chemotherapie“) eingesetzt werden, falls andere Maßnahmen nicht greifen. In Amerika findet neuerdings auch die Alpha-Interferon-Therapie Anwendung.

Da die Krankheitsentwicklung schmerzfrei verläuft, können Betroffene meist ein hohes Lebensalter erreichen, wenn die Zahl der Erythrocyten mit Aderlässen und Blutverdünnung regelmäßig kontrolliert wird.

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